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By Lewis Franklin,2014-07-16 05:56
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01_CARCINOMA INVASOR QUISTICO HIPERSECRETOR DE LA MAMA: PRESENTACION DE UN CASO.

    Zitelli, C*; Juárez, M*; Córdoba, G**; Marraco, G***; Gersztein, A***.

    *Laboratorio Privado de Patología-Catamarca.**Sanatorio Pasteur-Catamarca. ***División Patología. Hospital”Carlos G.

    Durand”. Bs.As.

    INTRODUCCIÓN: Las lesiones quísticas hipersecretoras de la mama son lesiones poco frecuentes descriptas por primera vez por Rosen en 1984 como una rara variante de carcinoma intraductal, pero que posee potencial invasor. Existen hasta la fecha 11 casos reportados de carcinoma invasor quístico hipersecretor y solamente 1 asociado a carcinoma contralateral. OBJETIVOS: Documentar un nuevo caso de carcinoma invasor quístico hipersecretor.

    MATERIAL Y MÉTODOS: Se presenta el caso de una paciente de 83 años de edad que consulta por masa palpable en cuadrante supero externo de mama derecha. En la mamografía se detecta lesión hiperdensa en mama izquierda. Se realiza cuadrantectomía bilateral.

    RESULTADOS: Hallazgos macroscópicos: Mama derecha: Tumoración quística multilocular de 16 x 9 x 8 cm. con

    contenido de coágulos hemáticos. Mama izquierda: Fragmento adiposo que incluye tumoración de de 1,2 x 1 x 0,7 cm.

    de aspecto mucinoso. Hallazgos microscópicos: Mama derecha. Numerosos quistes revestidos por epitelio cúbico simple

    y epitelio pseudoestratificado y proyecciones micropapilares, con contenido endoluminal de secreción eosinófila similar al coloide tiroideo y focos de carcinoma invasor de alto grado. Se realizó inmunohistoquímica obteniéndose los siguientes resultados: Receptor de Estrógeno negativo, Receptor de Progesterona negativo, Her-2-neu negativo y tiroglobulina negativo. Mama izquierda: Proliferación atípica de células epiteliales ductales con abundante mucosecreción intra y extracelular. Se arriba al diagnóstico de Carcinoma invasor quístico hipersecretor en mama derecha y Carcinoma mucinoso en mama izquierda.

    CONCLUSIONES: Basamos el interés de la presentación en reportar un nuevo caso de carcinoma invasor quístico hipersecretor, dada la baja frecuencia de esta entidad, con el interés adicional que proporciona su asociación a un carcinoma mucinoso contralateral, siendo el único caso de este tipo reportado hasta la fecha.

02_LEIOMIOSARCOMA DE MAMA

    Roa, O; De Los Reyes, C; Briend, S; Schmidt, F; Alsina, A.

    Hospital Escuela “José F. de San Martín” Corrientes.

    INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS: Los leiomiosarcomas primarios de la mama son tumores infrecuentes, representando, junto con el resto de los sarcomas, aproximadamente el 1% de todas las neoplasias de esta glándula. En esta presentación haremos una revisión de las características clínicas e histológicas del leimiosarcoma de mama, que difieren de los de otra localización y de su perfil inmunohistoquímico.

    METODOS y RESULTADOS: Presentamos el caso de una paciente de 68 años que consulta por una tumoración en mama izquierda de larga evolución, que presento rápido crecimiento los últimos 4 meses antes de la consulta, con signos de flogosis. En el exámen físico y estudios por imágenes se identificó un tumor sólido bien delimitado de 12 cm. Es intervenida con sospecha de tumor phyllodes de mama.

    Macroscópicamente, recibimos pieza de mastectomía simple de 18x16x10 cm., al corte tumoración de 12x10x9 cm, blanquecina, lobulada, bien delimitada, sólida con áreas quísticas. Microscópicamente la neoplasia estaba constituida por células fusiformes con citoplasma amplio eosinófilo, mal definido, núcleo alargado, vesicular, con sectores pleomórficos, nucleolo prominente, multinucleadas y elevado índice mitótico. Las mismas se disponían en haces con áreas mixoides. Se observó compromiso de dermis, areola y pezón, estando los márgenes libres. Se hallaron 2 ganglios que no presentaron metástasis. Las tinciones con inmunohistoquímica mostraron positividad con actina muscular específica, desmina y vimentina.

    CONCLUSIONES: El leiomiosarcoma es más frecuente en mujeres, con una edad media de 54 años (24-77). Son tumores voluminosos y circunscriptos. El diagnóstico diferencial debe hacerse con otros sarcomas de la mama, el tumor phyllodes y el carcinoma metaplásico, para lo cual la evaluación histomorfológica y de inmunohistoquímica es fundamental. El pronóstico es incierto ya que el tamaño e índice mitótico útiles en otras localizaciones, son aquí de menor valor. En cambio la ausencia de compromiso de márgenes y de atipías se asocian a buena evolución. El tratamiento indicado es la mastectomía. El origen es discutido, probablemente en los músculos lisos del pezón, células mesenquimales pluripotenciales del músculo liso vascular o de células mioepiteliales.

03_ MARCADORES PRONOSTICOS EN CANCER BILATERAL DE MAMA(CB) :NUESTRA EXPERIENCIA -

    Sorin I., ;Weinberg R., ;Suarez Ordoñez S., téc.Revidatti M., Dra.Bravo A., Unidad de Inmunopatología

    Molecular, ; Patología Mamaria.

    HIGA Eva Peron, San Martin,Prov de Bs As.

    INTRODUCCION :La influencia del carcinoma bilateral en la sobrevida global es controversial ,de ahí la importancia de encontrar marcadores pronósticos indicadores de segundo tumor. OBJETIVO : Determinar la expresión de marcadores

    pronósticos morfológicos e inmunohistoquímicos en CB y evaluar la expresión de EGRF(Receptor de factor de crecimiento epidérmico) . MATERIAL Y METODO : Estudiamos 39 pacientes portadoras de carcinoma mamarios

    correspondiendo 22 a CB(sincrónicos n=4 , metacrónicos n=18 ) y 17 carcinomas unilaterales(CU)como grupo control (con seguimiento por 10 años sin recaída ).Se constató edad , menopausia, tamaño tumoral, se clasificaron según la OMS( 2003 )y graduados según Elston y Ellis(1991 ). En cortes sucesivos de tejido incluido en parafina se determino : receptores de estrógenos y progesterona(RE,RPg),P53,erb 2 neu y EGFR(clon 2-18C9), luego de recuperación antigénica con buffer citrato ph6 y proteinasa K(para EGFR);el sistema de detección fue streptavidina-biotina-HRP y

    polímero-HRP(para erb2neu y EGFR) , revelado con DAB. La positividad se evaluó en porcentaje de células marcadas : 0,1+(10-25%),2+(26-50%),3+(51-75%),4+(76-100%) para RE,RPg,P53 , para erb2neu:negativo 0 y 1+,2+(positivo débil),3+(positivo fuerte),para EGFR :negativo y positivo (> 1%). Para el análisis estadístico se usaron las pruebas de Fisher(evaluación inmunohistoquímica), chi cuadrado(grados histológicos) y Odds Ratio(riesgo relativode presentar 2do tumor). RESULTADO : No encontramos diferencias estadísticamente significativas ( p= 0,25)al comparar los 3 grupos(1er y 2do tumor bilateral con grupo control)para la expresión de : RE ,RPg ,P53 y erb2neu , ni cuando comparamos la distribución según grados histológicos(p= 0,71) . Encontramos diferencias significativas p<0,001al evaluar la expresión de EGFR en CB y CU. El valor del Odds Ratio fue de 35 ,entre CB y CU y de 30 entre el 2do tumor y los CU. CONCLUSION : De los marcadores estudiados sólo la positividad del EGFR sería relevante como pronóstico de aparición de un tumor bilateral .

04_ ANGIOSARCOMA DE ALTO GRADO MAMARIO COMO SEGUNDA NEOPLASIA

    Macri A, Bosaleh A., Perez Vidal R.*, Tarducci Bonfiglio N.*, Nápoli J.

    Servicio de Patología y Ginecología*del Centro Gallego de Bs. As.

    Introducción y objetivos : el angiosarcoma mamario (AS) es una neoplasia maligna infrecuente, que representa menos del 1% de los tumores malignos. Puede ser primario, el cual ocurre en mujeres jóvenes (20-30 años) o secundario, inducido por radioterapia, el cual afecta a mujeres mayores. Clínicamente se presenta como una masa indolora, en ocasiones puede verse en la piel adyacente al tumor una macula azul o púrpura que refleja hemorragia y vascularidad de la lesión cuando esta es grande y superficial. El objetivo del presente trabajo es presentar dos casos de angiosarcoma mamario como segunda neoplasia, con y sin antecedentes de radioterapia. Material y métodos: Se estudiaron dos

    pacientes de sexo femenino, la primera (1) de 85 años, con diagnostico de carcinoma tubular, de 2 cm de diámetro (G1-N2-M1), ganglios axilares negativos, tratada con resección quirúrgica parcial, que consulta ocho años después por hematoma en la mama operada. Se realiza mastectomía simple (MS) .La segunda (2) de 81 años, con diagnostico de carcinoma papilar, de 2 cm de diámetro, ganglios axilares negativos, tratada con resección quirúrgica parcial, quimio y radioterapia que consulta seis años después por lesión exofitica en areola derecha. Se realiza MS. Resultados: (1)se

    recibe pieza de MS que mide 17 x 10 cm, revestida por losange cutánea de 16 x 12 cm con extensas áreas violáceas en parches que miden 10 x 6 cm. Al corte se observan áreas nodulares rojizas induradas, la mayor de 4x3 cm. (2):MS que

    mide 18 x 14 x 10 cm, revestido parcialmente por losange cutánea de 14 x 10 cm que incluye pezón y areola. Se observa formación tumoral rojiza, ulcerada de 3.5x2.5 cm. Que infiltra el parénquima. En ambos casos microscópicamente proliferación neoplásica predominantemente fusocelular que delimitan hendiduras revestidas por células endoteliales con atipía nuclear, nucleolo y figuras mitóticas, coexisten lagos hemáticos ,áreas de aspecto lobular y extensas áreas de necrosis tumoral. Dermis con marcada extravasación eritrocitaria. Se realizaron técnicas de inmunohistoquimica siendo CD34 y vimentina positivos y CK (AE1-AE3) negativa. Comentarios: el angiosarcoma posradioterapia es una neoplasia

    cuya incidencia aumenta paralelamente a la tendencia conservadora del tratamiento del cancer.

05_ HIPERPLASIA PSEUDOANGIOMATOSA ESTROMAL NODULAR DE MAMA: PRESENTACION DE UN CASO

    Petraglia,A.; Chiarenza,C.; Traverso, C., Marraco ,G*

    División Anatomía Patológica-Htal. Zonal Gral. Agudos Junín “Dr. Abraham F. Piñeyro”. *Htal. Carlos G. Durand.

    Introducción: Hiperplasia pseudoangiomatosa estromal (PASH) de mama fue descripta originalmente por Vuitch y col. en 1986. Es una patología benigna, caracterizada por proliferación de miofibroblastos con expresión variable de arquitectura mioide, fibroblástica y glandular, que delimitan espacios pseudovasculares acelulares o delimitados por células estromales aplanadas. Edad media de presentación: 38 años (rango 21-52); generalmente las pacientes son premenopáusicas. La etiopatogenia está relacionada con una respuesta exagerada al estímulo de la progesterona del estroma glandular. Es un hallazgo microscópico frecuente y focal en biopsias mamarias con otras patologías; pero raramente se observa como una lesión nodular (0,4%). Pueden recidivar como consecuencia de una resección parcial o a la coexistencia de varias lesiones simultáneas. Datos clínicos: Presentamos una paciente de 37 años, con una lesión

    palpable en mama izquierda, dolorosa, de crecimiento rápido; con presunción diagnóstica de fibroadenoma. Métodos

    diagnósticos: cortes coloreados con H/E y técnicas de inmunomarcación. Hallazgos macróscopicos: Formación

    nodular, bien circunscripta, de 3 cm. de diámetro, superficie de corte blanquecina, homogénea, de consistencia elástica. Hallazgos microscópicos: presencia de hendiduras y espacios anastomosados que simulan vasos sanguíneos, en un estroma colágeno denso. Ausencia de atipías, necrosis y mitosis. Con estas características histoarquitecturales y el perfil inmunohistoquímico, (que reveló factor VIII negativo, CD34, vimentina, actina positivas en las células estromales que delimitan los espacios), se realiza el diagnóstico de PASH. Comentarios: Motivó la presentación de este caso el hecho

    que la PASH sea una lesión benigna que histológicamente plantea el diagnóstico diferencial con el angiosarcoma de bajo grado, y su baja frecuencia como lesión nodular.

06_ CORRELACION CITOHISTOLOGICA EN NÓDULOS PALPABLES DE MAMA. NUESTRA EXPERIENCIA.

    Correa, V; Albera, M.P; Yankowyez, M.F; Calmet, M.S; Cena, N.

    Servicio de Anatomía Patológica. H.I.G.A. Evita. Lanús.

Introducción

    La B.A.A.F es una técnica para la obtención de material citológico que debería ser utilizada en todo nódulo palpable de mama, debido principalmente a la baja relación costo-beneficio al reducir el numero de cirugías innecesarias, menor disconformidad física y psíquica de la paciente y posibilitar un resultado rápido con potencial diagnostico. Objetivo

    Determinar la correlación entre el diagnostico citológico por B.A.A.F. y el diagnostico anatomopatológico en nódulos palpables de mama, para establecer la sensibilidad obtenida en nuestro servicio.

    Material y método

    Se realizo estudio retrospectivo de 249 B.A.A.F realizadas durante el periodo comprendido entre Marzo 2003 a Marzo 2007 en nuestro establecimiento.

    Los diagnósticos de B.A.A.F fueron agrupados en cuatro categorías: positivo para células atípicas, negativo para células atípicas, anomalías no definitorias y material insuficiente.

    Resultados

    De los 249 casos, el 38% (94) fueron positivos para células atípicas, el 36% (90) negativas para células atípicas, 14% (34) material insuficiente para diagnostico y el 12% (31) anomalías no definitorias, sugiriéndose realización de biopsia. De los 94 casos positivos se realizo biopsia al 56%, registrándose un caso falso positivo correspondiente a paciente de sexo masculino con ginecomastia e hiperplasia ductal florida.De los 90 casos negativos, se realizo biopsia al 21%, de los cuales el 27% fueron falsos negativos. Se realizo biopsia al 24% de los diagnosticados como material insuficiente, de los cuales el 71% presento patología maligna. El 55% de las anomalías no definitorias fueron biopsiadas, de las cuales el 94% fueron carcinomas.

    Conclusión

    La sensibilidad obtenida por B.A.A.F en nuestro servicio fue del 88%, similar a la obtenida por otros autores en la bibliografía consultada.

07_ LABORATORIO VIRTUAL DE PATOLOGÍA: BÚSQUEDA AUTOMATIZADA DE INFORMACIÓN EN TIEMPO

    REAL 1,22221Spinelli O, González P, Corrons F, Sidoti Hartmann A, Dreizzen E 12Area de Informática Médica y Departamento de Patología, Facultad de Ciencias Médicas, UNLP. La Plata, Argentina Introducción: El Laboratorio Virtual de Patología es un proyecto conjunto del Área de Informática Médica y del Departamento de Patología de la Facultad de Ciencias Médicas de La Plata. El sitio está orientado a la enseñanza de grado y postgrado y posee una sección con más de 160 imágenes macro y microscópicas de distintas entidades anatomopatológicas. Las mismas están clasificadas por órganos y sistemas y cada una cuenta con una breve descripción. Objetivo: Desarrollar una interfase automatizada de búsqueda de información bibliográfica referencial y de texto completo en tiempo real para cada una de las patologías representadas en el sitio. Material y métodos: Se

    utilizaron las estrategias de búsqueda avanzada de la base de datos MEDLINE-PubMed con uso del MeSH Database (base de datos MeSH) y sus opciones Major Topic headings (tema central) y Subheadings (calificadores). También se aplicaron límites por campo: trabajos de revisión (Review), texto completo gratuito (Free full text) y artículos recientes. Una vez generados los códigos HTML correspondientes se los integró a cada una de las imágenes presentadas y se agregaron a la interfase dos íconos para el acceso directo a las búsquedas, uno de ellos para una lista completa actualizada de referencias bibliográficas y el otro para una lista de artículos con acceso gratuito al texto completo. Resultados: Se desarrolló un Laboratorio Virtual de Patología con más de 160 páginas, contando cada una con un acceso directo a la búsqueda bibliográfica completa y actualizada en tiempo real de los temas representados. Los usuarios no necesitan tener conocimientos especializados de búsquedas en MEDLINE-PubMed ya que los links ubicados en los íconos de cada página activan en forma automática una búsqueda altamente sensible, específica y en tiempo real (actualizada a la fecha en que se solicita). La dirección del sitio es http://www.splp.com.ar/labovirtual. Conclusión: El empleo combinado de las Tecnologías de la Información, el Internet y las Bases de Datos Bibliográficas online es una herramienta apropiada para la búsqueda y el acceso rápido y sencillo a información especializada sobre temas de Patología Humana.

08_ MALFORMACION ARTERIOVENOSA PULMONAR (MAVP)

    del Río, G.; Di Camillo, N.; Werbach, A.; Segura,G.; Falcoff, N.

    Servicio de Patología Htal “Prof. B. Houssay” y “A. Cetrángolo”. Vte. López

    Introducción: La MAVP se define como conexiones directas entre ramas de arterias y venas pulmonares. Son muy raras, afectan a niños y adultos jóvenes y se asocian a sindrome de Rendú Osler. El diagnóstico se efectúa sobre hallazgos clínicos-radiológicos, seguido de la confirmación patológica.

    Material y Métodos: mujer de 28 años que presenta disnea grado II, cianosis periférica, uñas en vidrio de reloj y epistaxis de 6 meses de evolución. Rx de tórax con nódulos pulmonares múltiples, bilaterales, interpretados como “imagen en suelta de globos”. Se realizó punción pulmonar que resultó parénquima pulmonar normal y, con presunción

    de metástasis, se indicó resección quirúrgica diagnóstica. Durante el acto operatorio se evidenció que el nódulo abordado recibía un vaso aferente proveniente del mediastino. Se recibe fragmento pleuropulmonar de 9x4 cm que presenta lesión quística de 9 cm parcialmente tabicada con contenido hemático, que se informó intraoperatoriamente como lesión cavitada no neoplásica. Las muestras se procesaron según rutina y con inmunomarcación IHQ- (CD31,

    CD34, actina músculo específica, TTF1, desmina, HMB45 y PgR) para diagnósticos diferenciales.

    Resultados: A la microscopía se observa pared quística vascular muscular y fibrocolágena de espesor variable con revestimiento endotelial típico conservado. Acompañan otras estructuras vasculares similares menores, en situaciones anómalas, con formación de algunos ramilletes. Con IHQ se demostró revestimiento endotelial (CD31+ y CD34+), paredes musculares (actina+, desmina+) y negatividad a la marcación con TTF1, HMB45 y PgR.

    Conclusiones: El primer diagnóstico en un paciente con nódulos pulmona-res es el de metástasis, lo que motivó la cirugía. Actualmente el diagnóstico es por imágenes contrastadas y el tratamiento de elección es la emboliza-ción y no la cirugía, de manera que no es común para el patólogo recibir este tipo de piezas. Morfológicamente corresponde hacer diagnóstico diferencial con todas las entidades que presentan quistes (linfangioleiomio-matosis, linfangiectasias,

malformaciones broncopulmonares). En nuestro caso mediante la IHQ demostramos la naturaleza vascular

    arteriovenosa de la patología. Como en todos los casos de nódulos pulmonares, es fundamental la correlación estrecha

    con la clínica e imágenes.

09_ LEUCEMIA AGUDA PROMIELOCITICA (M3) Y COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA: UN CASO DE

    AUTOPSIA.

    Sabatini, C; Gersztein, A; Borenstein, J; Bianchi, P; Díaz, D. División Patología. Hospital General de Agudos “Carlos G.

    Durand”. Bs.As.

    INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS: La leucemia aguda promielocitica representa el 8% de las LMA. Suele afectar a adultos de edad media y tiene un pronóstico favorable con una remisión completa en el 70% de los casos con los tratamientos actuales. Sin embargo, se caracteriza por su frecuente asociación con coagulación intravascular diseminada y desarrollo de complicaciones hemorrágicas graves. El objetivo de esta presentación es demostrar la utilidad de las autopsias como instrumento para el estudio de enfermedades y sus complicaciones asociadas. MATERIAL Y MÉTODOS: Paciente de sexo femenino de 19 años de edad sin antecedentes de importancia, que comienza con fiebre y odinofagia. Se constata pancitopenia y por PAMO se diagnostica leucemia aguda promielocitica. Se inicia tratamiento con ácido transretinoico y luego quimioterapia de consolidación con buena respuesta, por lo que se otorga el alta hospitalaria. Reingresa por neutropenia febril y en mal estado general se interna en UTI. Presenta deterioro de la mecánica respiratoria, se evidencia sangrado bilateral por fondo de ojo y por sospecha de hemorragia alveolar se transfunden plaquetas. Evoluciona con falla multiorgánica, sangrado orotraqueal, paro cardio-respiratorio y obita. RESULTADOS: El estudio macroscópico muestra hepatoesplenomegalia, pulmones aumentados de peso, de coloración pardo rojiza al corte y consistencia aumentada . Presencia de lesiones ulceradas de hasta 1.5cm de diámetro en toda la longitud de la mucosa colónica. En la microscopía se observa médula ósea con hipoplasia de las progenies hematopoyéticas y linfoplasmocitosis reactiva. Glomérulos renales y mucosa colónica con lesiones trombóticas fibrinoides capilares y arteriolares. Parénquima pulmonar que exhibe luces alveolares ocupadas por abundante extravasado eritrocitario con compromiso difuso y bilateral. Los hallazgos histológicos son vinculables a los de una coagulación intravascular diseminada.

    CONCLUSIONES: Motivó la presentación del caso, destacar la importancia de la realización de autopsias para permitir la observación y el aprendizaje de patologías habitualmente diagnosticadas por datos clínicos y de laboratorio.

10_ SARCOMA DE KAPOSI DISEMINADO: UN CASO DE AUTOPSIA.

    Zeitlin, E; Marraco, G; Astorino, W; Rausch, S; Bianchi, P.

    División Patología, Hospital Carlos G. Durand. Bs. As.

    INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS: El Sarcoma de Kaposi es una neoplasia de probable origen vascular, asociada al Herpes virus Humano 8, que puede comprometer la piel y visceras. Se reconocen cuatro formas epidemiológicas: clásica, endémica o africana, postrasplante y aquella asociada al VIH/SIDA. Esta última puede desarrollarse en etapas tempranas de la infección e incluso con recuentos de linfocitos TCD4+ normales. Todas ellas comparten las mismas características histológicas e inmunohistoquímicas, no así sus manifestaciones clínicas y curso evolutivo. Esta presentación tiene como objetivo destacar la utilidad de las autopsias como método de estudio. MATERIAL Y MÉTODOS: Paciente de sexo masculino de 58 años de edad con antecedentes de EPOC, tabaquismo severo, anorexia de 4 años de evolución, pérdida de peso de 30 kg., disfagia a sólidos desde hace tres meses y factores de riesgo para VIH. Consulta por astenia, tos productiva, fiebre y vómitos. Se constata hipoventilación bilateral, visceromegalia, adenopatías inguinales, melena y anemia. Se transfunden dos unidades de glóbulos rojos y se expande. Persiste en mal estado general por lo que se deriva a terapia intensiva ingresando en coma, encefalopático y con mala perfusión periférica. Evoluciona hemodinámicamente inestable y obita.

    RESULTADOS: En el estudio macroscópico de la autopsia se identifican pulmones con morfología conservada, hepatomegalia (3980 grs). y se aíslan múltiples formaciones nodulares pardas peritraqueales, periesofágicas, peripancreáticas, retroperitoneales, cística y pericolónicas. El examen microscópico revela compromiso ganglionar generalizado, hepático, esplénico y pulmonar por una proliferación celular atípica constituida por células endoteliales fusiformes con escaso pleomorfismo y actividad mitótica que forman canales vasculares irregulares. Coexiste infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario y macrófagos con hemosiderina. Las técnicas de Inmunohistoquímica muestran positividad para CD31 y CD34 en células tumorales.

    CONCLUSIONES: Se destaca la importancia de la realización de autopsias como instrumento para el ejercicio y aprendizaje de patologías con presentación clinica poco usual en la práctica diaria.

11_ AMILOIDOSIS PRIMARIA SISTÉMICA . HALLAZGO DE NECROPSIA.

    Andrés, C; Cremades,C; Lépore,P; Etchart, C; Gallardo, H.

    Servicio de Anatomía Patológica Complejo Médico Policial Htal Churruca-Visca.

    Introducción y Objetivos: La amiloidosis ya no es considerada una enfermedad sino un grupo de enfermedades que tienen en común el hallazgo de depósitos patológicos extracelulares de proteínas fibrilares insolubles en tejidos y órganos. Existen formas primarias o idiopáticas (AL), secundarias(AA), localizadas, sistémicas, familiares, senil y en pacientes dializados. Los órganos más frecuentemente afectados son el corazón, riñones, sistema nervioso periférico, hígado y tracto gastrointestinal. Motiva esta presentación, la importancia de tener en cuenta ésta entidad además de completar siempre el estudio con otras técnicas diferentes del convencional Rojo Congo, para los casos en los que éste no arroje resultados concluyentes.

    Métodos:Presentamos el caso de un paciente varón de 51 años, hipertenso, diabético tipo 2 que debuta con epigastralgia y posterior ictericia. Por descompensación hemodinámica se decide su internación. En la TAC de abdomen se observa una tumoración retroperitoneal.La laparotomía exploradora mostró hígado aumentado de tamaño y

    consistencia, además de la tumoración retroperitoneal. Se toman biopsias hepáticas y retroperitoneales. Los cortes histológicos de la biopsia hepática son coloreados con HE, Tricrómico, Retículo, PAS y Rojo Congo. El paciente evoluciona con sepsis, falla hepática y renal que lo llevan a la muerte a los diescisiete días. Se envía el block visceral a Anatomía Patológica. En las muestras remitidas se realizan técnicas de coloración especiales (Tricrómico, Retículo, PAS , Rojo Congo y Tioflavina T).

    Resultados:La biopsia hepática mostró distorsión arquitectural por atrofia hepatocitaria y depósito de material amorfo eosinófilo que no polariza con Rojo Congo que se interpretó como lesión isquémica. El estudio del tumor retroperitoneal mostró material hemático.En la evaluación del block visceral se observaron depósitos eosinófilos amorfos en hígado, riñones, corazón, bazo, páncreas, ganglios linfáticos y tubo digestivo.

    Conclusiones: Se interpreta como una Amiloidosis Sistémica e Idiopática, en paciente que ni por antecedentes clínicos, hematológicos y serológicos mostró causa primaria.

12_ HISTOPLASMOSIS SISTÉMICA CRÓNICA POR CORTICOTERAPIA. PRESENTACIÓN DE UN CASO DE

    AUTOPSIA.

    Cremades,C; Andrés,C; Aón Bertolino,L; Carabajal, G; Gallardo, H.

    Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Médico-Policial Churruca-Visca.

    Introducción y Objetivos: la Histoplasmosis es una enfermedad producida por un hongo dimórfico con predominio intracelular, llamado Histoplasma capsulatum. El pulmón es el foco primario de contagio habitual. Los pacientes

    inmunocomprometidos están más predispuestos al mismo. Las formas cutáneas se presentan en un 5% de los casos, pudiendo diseminarse hematológicamente o permanecer en el lugar de inoculación. Se observa en la dermis y TCS infiltrado granulomatoso con numerosos macrófagos que contienen pequeños organismos ovoides, levaduriformes, que miden entre 2 y 5 um de diámetro. Es indispensable estudiar las muestras cutáneas con técnicas especiales para BAAR, Grocott, PAS, Gram y Alcian Blue, debido a su morfología lesional. Métodos: paciente de sexo masculino de 64 años de

    edad con historia de polimiositis de 14 años de evolución y fiebre reumática, en tratamiento con corticoides que debuta con lesiones cutáneas constituídas por placas infiltradas que evolucionan a necrosis central y ulceración de 5 meses de evolución sin respuesta al tratamiento instituido. Se realizan biopsias cutáneas. El paciente evoluciona a falla multiorgánica y fallece. Se realiza necropsia, cuyo material se procesa con técnicas de rutina y Ziehl-Neelsen, PAS, Grocott y Alcian Blue. Resultados: biopsias cutáneas con cuadro histológico con características de dermohipodermitis necrotizante y reconocimiento de H. capsulatum asociado a vasculitis de arteriolas de mediano calibre. Block visceral

    con bronconeumonia supurada abscedada, nefritis supurativa aguda, pancreatitis con citoesteatonecrosis, endocarditis aguda y trombo en cavidad cardíaca izquierda en los que se observó con técnica de PAS y a gran aumento organismos vinculables con H. capsulatum. Conclusiones: en pacientes inmunocomprometidos que presentan lesiones cutáneas

    de apariencia inespecífica es necesario contar con biopsia quirúrgica que comprenda abundante hipodermis y realizar coloraciones especiales para detectar el organismo específico. De esta manera se lograría instituir el tratamiento adecuado precozmente dirigido a lograr la recuperación clínica.

13_ ENFERMEDAD SISTÉMICA POR NOCARDIA. PRESENTACIÓN DE UN CASO.

    Aón Bertolino,L; Lépore, P; Céfalo, E; Carabajal, G; Gallardo, H.

    Complejo Médico Policial Churruca-Visca.

Introducción y Objetivos: La Nocardia es una enfermedad localizada ó diseminada causada por un actinomiceto

    anaerobio gram + de distribución universal, que compromete inmunosuprimidos. Ha sido descripta en pacientes con tratamiento inmunosupresor, transplantados, enfermedades pulmonares crónicas y en pacientes con SIDA. Las formas clínicas incluyen compromiso pulmonar, piel o partes blandas. La enfermedad diseminada se define por la identificación de la infección por Nocardia en dos ó más órganos, siendo los sitios más frecuentes de diseminación SNC, piel, TCS, riñones, articulaciones, huesos, corazón y ojos. Motiva esta presentación la infrecuencia de la enfermedad sistémica por Nocardia con compromiso cardíaco, ya que han sido reportados en la literatura mundial nueve casos de pericarditis por Nocardia , hasta nuestro conocimiento.

    Métodos: Presentamos el caso de un paciente de sexo femenino de 54 años de edad con antecedentes de glomerulonefritis focal y segmentaria e HTA en tratamiento con corticoides, que presenta insuficiencia cardíaca descompensada con internación en UTI. Entre otros estudios se realiza BAL con aislamiento de Nocardia sp. Se instaura tratamiento ATB con mala evolución. El paciente fallece. Se realiza punción postmortem subxifoidea y necropsia, con estudio del block visceral. El material es estudiado con técnicas de rutina, PAS, Grocott y Gram. Resultados: La punción

    subxifoidea reveló la presencia de Nocardia en ese líquido purulento. Posteriormente se obtuvo la tipificación de la misma, concluyendo que se trataba de Nocardia asteroides. El estudio del material de la necropsia en pulmón y corazón mostró con técnicas de Grocott, PAS y Gram organismos filamentosos y ramificados compatibles morfológicamente con Nocardia, además de una glomeruloesclerosis focal y segmentaria y TEP. El SNC no mostró compromiso por este organismo. Conclusiones: La mortalidad de las pericarditis purulentas de todas las causas se estima en 77%. De estas, la Nocardia comprende sólo un pequeño porcentaje de las mismas. De 9 casos reportados por enfermedad por Nocardia sp, 3 fallecieron por abscesos metastásicos o pericarditis, destacando lo infrecuente del caso.

14_ MIOCARDITIS DE CÉLULAS GIGANTES. A PROPÓSITO DE UN CASO.

    Zappi A; May M; Trila C; Filippini A; Fandiño F; Vidal L; Romero C; Parisi C.

    Hospital General de Agudos Dr. Cosme Argerich. C.A.B.A.

    INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS: La miocarditis de células gigantes es un tipo poco frecuente de miocarditis que se caracteriza por un infiltrado inflamatorio mixto con presencia de células gigantes multinucleadas sin formación de

    estructuras granulomatosas. Nuestro objetivo es reportar un nuevo caso de esta infrecuente afección, y discutir los hallazgos histológicos y presentación clínica del paciente. MATERIAL Y MÉTODOS: Paciente de sexo masculino, de 63

    años, tabaquista, que es derivado a la institución por presentar sintomatología coronaria, y evidencia de isquemia subepicárdica en v1-v3, evolucionando a shock cardiogénico y paro cardiorrespiratorio sin respuesta a maniobras de reanimación. Se realiza la autopsia parcial (block cardiopulmonar, esófago, riñón izquierdo y cuña hepática). RESULTADOS: En la evaluación macroscópica pudimos observar un corazón aumentado de tamaño con un peso de 470 grs., que al corte presentaba áreas geográficas heterogéneas a nivel de todo el miocardio. Las secciones histológicas demostraron áreas de reemplazo del parénquima miocárdico por infiltrado inflamatorio de tipo mixto (linfocitario CD20 y CD4 positivos, con moderada cantidad eosinófilos e histiocitos), con presencia en sectores de células gigantes multinucleadas sin formación de granulomas, positivas frente a CD64 (HAM 56)y CD68 confirmándose así el diagnóstico de Miocarditis de Células Gigante. La etiología resultó idiopática, debido a la ausencia de patología concomitante. CONCLUSIONES: La miocarditis de células gigantes es una entidad poco frecuente, que afecta tanto a hombres como a mujeres con una edad media de 43 años. La forma más frecuente de presentación es la insuficiencia cardiaca, en contraste con nuestro paciente, el cual debutó con un síndrome coronario. La histología es concluyente, siendo los diagnósticos diferenciales la sarcoidosis y tuberculosis cardiaca entre otros. Una de las formas de arribar al diagnostico es por medio de la biopsia endomiocárdica, la cual es realizada en forma infrecuente debido a la velocidad de instauración del cuadro clínico. En otras ocasiones como en nuestro caso el diagnostico se establece mediante autopsia. El pronóstico es ominoso, evolucionando en un 89% de los casos a muerte o transplante cardíaco.

15_ FUSION ESPLENOGONADAL: PRESENTACIÓN DE UN CASO

    Rodríguez M; Chaban V; Díaz Fava M; Barberis M; Bidondo N.

    Hospital Donación F. Santojanni. Servicio de Anatomía Patológica

    Introducción:

    Es una rara anomalía congénita de causa desconocida, con menos de 150 casos reportados hasta el momento actual, caracterizada por una fusión anormal entre el bazo y la gónada, generalmente del lado izquierdo y en pacientes de sexo masculino.

    Usualmente es un hallazgo incidental, aunque puede presentarse como criptorquidia o masa escrotal. Existen 2 formas: continua (asociada a otras anomalías congénitas) y discontinua.

    Caso clínico:

    Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino de 10 meses de edad que ingresa a la guardia por dificultad respiratoria y fiebre. Al examen físico se constata retromicrognatia, glosoptosis, fisura de paladar blando, paladar hendido y criptorquidia izquierda. Evoluciona desfavorablemente y fallece un día después.

    Materiales y métodos:

    Se realizó autopsia completa. El material fue fijado en formol al 10%, incluido en parafina, y coloreado con técnicas de rutina (HyE).

    Resultados:

    Macroscopía: a nivel del polo inferior del bazo, prolongación de 10 cm de longitud en contacto con el testículo izquierdo intraabdominal.

    Microscopía: parénquima esplénico separado del parénquima testicular por banda de tejido conectivo, arribándose al diagnóstico de fusión esplenogonadal izquierda continua.

    El paciente fallece a causa de una bronconeumonía aguda abscedada por adenovirus.

    Conclusiones: EL motivo de la presentación radica en:

    -La baja frecuencia de dicha anomalía congénita.

    -La frecuente asociación de la forma continua con otras anomalías congénitas como micrognatia, peromelia, defectos del paladar, malformaciones cardíacas, atresia anal, hernia diafragmática, etc.

    -Considerar esta entidad dentro de los diagnósticos diferenciales en niños con criptorquidia.

16_ PROTEINOSIS PULMONAR IDIOPATICA - REPORTE DE UN CASO

    Ezcurra, S. ; Gonzalez Achaval, C.

    Servicio de Anatomía Patológica del Nuevo Hospital San Antonio de Papua - Río Cuarto - Cordoba

    Introducción y Objetivos: Se presenta un caso de Proteinosis Alveolar, ya que se trata de una patología pulmonar muy poco frecuente, sobre todo como en este caso, en el que mostró una forma de presentación escasamente sintomática, con expresión radiológica florida.

    Material y Método: Se realizó biopsia e cielo abierto en esta paciente, mujer joven, post parto, realizándose estudio intra-operatorio, utilizando citología, y posteriormente estudio diferido con coloraciones de H.E. y PAS. Resultados: Se observó parénquima pulmonar con tabiques alveolares conservados, encontrándose una ocupación del espacio alveolar por un material amorfo granular de aspecto proteináceo, eosinofílico, PAS positivo. Se observaron además algunas células descamadas epiteliales e histioides. No se observo proceso inflamatorio, necrótico ni fibrosante asociado.

    Conclusiones: La Proteinosis Alveolar además de ser una patología de muy baja incidencia, puede presentarse como un hallazgo en un paciente asintomático, evidenciándose como en este caso una gran disociación clínico-patológica e imagenológica.

17_ LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS PULMONAR - PRESENTACION DE UN CASO

    STRADA V., ERZI, S., FIGUEROA D., VIDAL A., ROSIERE G.

    Servicios de Anatomía Patológica, Cirugía Torácica, HIEAyC “San Juan de Dios”, La Plata.

    INTRODUCCION: La Linfangioleiomiomatosis pulmonar (LAM) es una rara enfermedad que afecta a mujeres en edad premenopáusica, caracterizada por infiltrados pulmonares intersticiales bilaterales de células ahusadas que rodean a vasos sanguíneos, linfáticos y bronquios Puede estar relacionada con la Esclerosis Tuberosa, y comprometer ganglios linfáticos retroperitoneales, pelvianos y mediastínicos. OBJETIVOS: Presentación de un caso clínico y revisión de la

    bibliografía. MATERIALES Y METODOS: Paciente de sexo femenino de 44 años, trabajadora rural, que consulta por disnea de esfuerzo clase funcional II de 60 días de evolución y pérdida de peso. Se realiza tomografía axial computada (TAC) de tórax observándose aumento de la trama pulmonar intersticial en forma difusa y múltiples quistes aéreos pequeños de paredes finas de distribución bilateral y homogénea asociado a derrame pleural bilateral constatándose la presencia de quilotorax tras su drenaje; en el estudio tomográfico abdominal se pone de manifiesto una lesión redondeada perivesical. Se realiza biopsia pulmonar por videotoracoscopía y exéresis de la lesión abdominal. El material es remitido a nuestro Servicio donde se procesa con técnicas de rutina y de Inmunohistoquímica (IHQ).RESULTADOS:

    Macroscopía: Fragmento de tejido pulmonar de color grisáceo de 4x3x0.5 cm y formación nodular de 7,5x6x4,5 cm de color blanquecino de consistencia elástica. Microscopía: En pulmón se observa la proliferación de dos tipo celulares: unas ahusadas y otras epitelioides con citoplasma claro que se distribuyen por el intersticio pulmonar rodeando los vasos linfáticos y sanguíneos, bronquíolos y paredes de los quistes aéreos. Dicha proliferación celular se observa en la formación nodular. Tras la realización de IHQ para Actina Músculo liso, Desmina y HMB-45 se observa positividad en dichas células. COMENTARIOS: Esta entidad forma parte del grupo de los PEComas, familia de neoplasias

    mesenquimáticas con diferenciación hacia células perivasculares epiteliodes. Casi todas muestran inmunorreactividad para marcadores melanocíticos y de músculo liso.

18_ TUMOR FIBROSO SOLITARIO DE LA PLEURA - ANALISIS DE DOS CASOS

    Erzi S., Strada, V., Figueroa D.,Linguido L.., Di Ciano B

    Servicio de Anatomía Patológica y Cirugía Torácica del HIEAy C “San Juan de Dios”.

    INTRODUCCIÓN: El tumor fibroso solitario de la pleura (TFSP) es una neoplasia infrecuente considerada benigna, de crecimiento lento y poco sintomática pero que puede recidivar tras la resección quirúrgica. Descripta inicialmente por Klemperer y Rabin en 1931.

    OBJETIVOS: Presentar dos casos de ésta entidad y destacar sus características histopatológicas. MATERIALES Y METODOS: Llegan a la consulta dos pacientes, uno de sexo femenino de 53 años y otro masculino de 66 años, por presentarse ambos con dolor torácico y disnea de larga evolución, por lo que se indican placa simple de toráx y Tomografía computada (TAC), observándose formaciones pediculadas, una de ellas contacta con lóbulo inferior derecho y la otra provoca compresión del lóbulo inferior izquierdo. Se decide exéresis de las lesiones y el material obtenido es remitido a nuestro Servicio y procesado con técnicas de rutina y de Inmunohistoquímica (IHQ). RESUTADOS: Se reciben 2 formaciones nodulares la mayor de 24 cm. de diámetro y la más pequeña de 12x9x6 cm., ambas encapsuladas de consistencia firme, al corte de color amarillento blanquecino con áreas congestivas. Microscopía: se observa proliferación de células fusiformes con núcleos elongados que se disponen en fascículos paralelos, acompañados de una matriz amorfa intercelular, no observándose los criterios de malignidad establecidos para esta neoplasia por England. La IHQ resultó positiva para Vimentina y CD34 y negativa para S100 y Citoqueratina. CONCLUSIONES: El tumor fibroso solitario pleural puede ser sésil o pediculado y adherido a la pleura parietal o visceral. Representa menos del 5 % de todas las neoplasias pleurales. El índice de mitosis y la ausencia de expresión de CD 34 se asocian a un comportamiento biológico más agresivo.

19_ METASTASIS CARDIACAS EN PACIENTES CON ENFERMEDAD NEOPLÁSICA DISEMINADA

    Varchetta R; Marenghi M; Salanova R; Simone A; Vaccaro F.

    Hospital Donación F. Santojanni. Servicio de Anatomía Patológica.

    INTRODUCCIÓN

    El hallazgo de metástasis cardiacas es poco frecuente, correspondiendo al 5% de todos los enfermos fallecidos por enfermedad neoplásica. Son en orden de frecuencia decreciente, de origen pulmonar, hematopoyético, mamario, renal y gastrointestinal.

    Involucran principalmente el pericardio, resultando menos frecuente el compromiso epicárdico y miocárdico. OBJETIVO

    Se revisaron autopsias de pacientes con enfermedad neoplásica diseminada realizadas en los últimos 5 años para identificar aquellos con metástasis cardiacas y correlacionar los datos con los hallados en la literatura. MATERIALES Y MÉTODOS

    Se analizaron 47 autopsias de adultos durante el período comprendido entre 06/2002 y 06/2007. El material fue fijado en formol al 10%, incluido en parafina y coloreado con técnicas de rutina (H/E)

    RESULTADOS

    Del total de pacientes, 13 presentaron enfermedad neoplásica diseminada, 5 de ellos con metástasis cardíacas , sin manifestaciones clínicas de esta complicación al ingreso.

    Observamos: 3 hombres y 2 mujeres, entre 55 a 66 años, todos con compromiso pericárdico, 3 epicárdico y 2 miocárdico. Con respecto al tumor primario: 2 de origen gástrico, y los restantes de origen renal, mamario (Fillodes) y vesical. CONCLUSIONES: Nuestros resultados demostraron:

    - Una mayor frecuencia de metástasis cardiacas (38,46%) en comparación al porcentaje citado en la bibliografía.

    - La afectación pericárdica resultó mas frecuente que la epicárdica y miocárdica.

    - La localización gástrica del tumor primario mas frecuente (2/5) y lo inusual del compromiso cardíaco en las

    neoplasias presentadas.

    - Su difícil diagnóstico premorten debido a la escasa sintomatología que producen.

    20_ MICROLITIASIS ALVEOLAR PULMONAR. PRESENTACIÓN DE DOS CASOS.

Martín E, Invernati A, Pedernera A., Di Salvo MC, Rey D.

    División Patología y Neumotisiología, HGA “Enrique Tornú”

    La microlitiasis alveolar pulmonar (MAP) es una rara enfermedad que se caracteriza por la presencia de microlitos cálcicos en los espacios alveolares, con lenta progresión a la fibrosis pulmonar.

    Presentamos dos casos de pacientes de sexo femenino (15 y 22 años, oriundas de Paraguay y Perú) que consultan por tos y molestias respiratorias inespecíficas. En ambos casos, la Rx de tórax mostró patrón intersticial difuso y la TAC patrón nodular de alta densidad tipo “tormenta de nieve” que compromete las bases pulmonares y respeta los ápices. Las pruebas de función respiratoria evidenciaron alteraciones leves. Los análisis de laboratorio se encontraron dentro de parámetros normales.

    Se realizó biopsia transbronquial, coloreada con HE, que mostró espacios alveolares dilatados y ocupados por concreciones cálcicas, arribando así al diagnóstico de MAP.

    La MAP es una neumopatía de etiología aún desconocida observada en niños y adultos jóvenes. Puede ser hereditaria autosómica recesiva y también esporádica. Se postula su origen en un trastorno local del metabolismo del calcio o bien por defecto en la regulación ácido-base del epitelio alveolar, que ocasiona el depósito. Es característica la disociación clínico-radiológica, pero su curso es crónico y progresivo hacia la fibrosis pulmonar. No tiene tratamiento específico, siendo la única alternativa el transplante pulmonar.

    El diagnóstico se sospecha por los hallazgos clínicos e imagenológicos, debiendo descartar una larga lista de enfermedades intersticiales. Se confirma a través de biopsia (FBC o cuña), la que muestra presencia de litos

    intraalveolares.

    Motiva la presentación su escasa frecuencia y fácil diagnóstico histológico, en oposición al difícil diagnóstico clínico y radiológico.

21_ SARCOMA INTIMAL DE VENA CAVA SUPERIOR: PRESENTACION DE UN CASO PEDIATRICO.

    Cao G, Alcoba E, Acosta Haab G, Porta J, Navacchia D.

    División Patología. Hospital “Pedro de Elizalde”. - División Patología. Hospital “Marie Curie”.

    Introducción: Los sarcomas de localización mediastinal son neoplasias infrecuentes, pudiendo presentar diferentes expresiones fenotípicas. Entre ellas se han descripto liposarcomas, sarcomas sinoviales, leiomiosarcomas, rabdomiosarcomas, fibrohistiocitomas y paragangliomas malignos. La mayor parte de las comunicaciones involucran a pacientes adultos, siendo el compromiso intravascular e intracardíaco excepcionales.

    Material y Métodos: Paciente masculino de 16 años que comenzó con cuadro sincopal y cianosis. Evolucionó con edema en miembros inferiores, tos, derrame pleural bilateral, pericárdico y una lesión infiltrativa mediastinal, con compromiso del hilio pulmonar derecho y crecimiento emboliforme hacia la vena cava superior, aurícula y ventrículo derechos. Se recibió pieza de tumorectomía intracardíaca amoldada pardusca, duroelástica, de 8 x 5 cm. Los cortes fueron coloreados con H&E y sometidos a inmunohistoquímica para: CK, VIM, α-actML, DES, Myo D1, S-100, CD34,

    Factor VIII, ACL y Ki67.

    Resultados: Se observó una proliferación mesenquimática atípica, integrada por células ahusadas organizadas en fascículos con patrón estoriforme, en sectores rabdoide y pleomórfico, con áreas mixoides y focos condroides. La misma se halló acompañada por variable número de linfoplasmocitos, neutrófilos y ocasionales histiocitos. Se observó hasta 2 mitosis por 10 campos de 400X. La lesión demostró positividad focal para α-actML y escasamente para DES. El CD34

    sólo se expresó en los endotelios vasculares intratumorales, mientras que el Ki67 se evidenció en el 30% de las células neoplásicas.

    Conclusión: El perfil histológico e inmunofenotípico sugieren un patrón fibrohistiocítico maligno (componente miofibroblástico), que junto a las áreas de diferenciación mixoide y a los focos condroides indican la naturaleza divergente del tumor. El crecimiento infiltrativo mediastinal y emboliforme intravascular e intracardíaco, demuestra el origen de la lesión en la pared de los grandes vasos mediastinales.

22_ MICOSIS PROFUNDA EN NIÑOS DE LOCALIZACIÓN ATÍPICA. - PRESENTACIÓN DE UN CASO

    Ortiz, G; Riva, V; Lopez, V; Bazzoni, P; Reichel, P; Latapie C; Ochoa, E.

    Servicio de Micologia- Hptal Centro de Salud. Tucuman; Servicio de Oncohematologia, Hptal de Niños Eva Peron. Servicio de Patología- Hptal Independencia Santiago del Estero.

    INTRODUCCIÓN: La Paracoccidiodomicosis (PCM) es la micosis mas importante de Latinoamérica, causada por Paracoccidiodes brasiliensis. Produce una enfermedad granulomatosa y supurativa que afecta múltiples órganos, principalmente pulmón, tegumentos y ganglio linfáticos. En la forma crónica puede comprometer órganos digestivos y producir masas pseudotumorales.

    Este trabajo tiene como objetivo comunicar un caso de PCM cuya forma de presentación clínica fue un cuadro abdominal pseudotumoral en un niño de 6 años de edad.

    MATERIAL Y MÉTODOS: Paciente pediátrico procedente de área rural, que consulto por distensión abdominal de 1 mes de evolución, acompañado de dolor y astenia. Al examen físico presentaba una tumoración paramediana izquierda, dura, de bordes irregulares, de 8x4 cm. aproximadamente.

    Se realiza laboratorio donde se constata: anemia, eosinofilia, e hipoprotei-

    nemia. Los métodos imagenológicos confirmaron la presencia, en cavidad abdominal, de masas de diferentes tamaños,con hilios hipovasculares sugestivas de proceso neoformativo. Con el diagnostico presuntivo de proceso linfoproliferativo, se decide laparotomía exploradora para la obtención de material para diagnostico. Las muestras se procesaron para microscopia óptica, incluyéndose en parafina y se colorearon con H&E, de acuerdo a los hallazgos histopatológicos se solicitaron técnicas de histoquímica tales como PAS, GIEMSA,GROCOTT.

    RESULTADOS: Microscópicamente la lesión era un nódulo tisular de 7x5x 4,5 cm.; recubierto por una fina membrana transparente. La superficie externa era lobulada,amarillenta. Al corte era sólido y de consistencia duro fibrosa.El examen histopatológico mostró un proceso inflamatorio gigantocelular, tipo Langhans con intensa fibrosis y presencia de abundantes cuerpos eosinófilos de tamaño variable que con técnicas argénticas y PAS presentaban las características distintivas de un hongo, lo cual fue confirmado por el Micólogo como P.brasiliensis.

    CONCLUSIÓN: Se presenta un caso de PCM con localización atípica en paciente pediátrico.

23_ PSEUDOARTROSIS DE RADIO Y NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 (NF1): PRESENTACIÓN DE UN CASO

    PEDIÁTRICO

    Altamirano E, Perello A y Drut R.

    Servicio de Anatomía Patológica y Servicio de Ortopedía y Traumatología. Hospital Superiora Sor María Ludovica. La Plata.

    Introducción: la Neurofibromatosis de tipo 1 (NF1) es una enfermedad progresiva, AD asociada a anomalías óseas entre las cuales se incluyen displasia de huesos largos (más frecuentemente la tibia), displasia del esfenoides y escoliosis.

    Objetivo: presentar un caso de pseudoartrosis de radio en un niño con NF1.

    Caso Clínico: niño de 9 años con fracturas reiteradas en un lapso de tiempo breve (11/2005, 3/2006, 5/2006 y 8/2006) en cúbito y radio izquierdos en las tres primeras ocasiones y derechos en la última, resultando en pseudoartrosis de radio. El tratamiento instituido fue para el antebrazo izquierdo reducción y yeso; el antebrazo derecho requirió reducción quirúrgica y enclavijado endomedular del radio. En el examen físico se comprobó la presencia de máculas “café con leche” diseminadas en cuello, tórax y abdomen y seudoefélides en ingle, cuello y axilas. El examen con lámpara de hendidura de ambos ojos detectó pequeños nódulos de Lisch. La madre tenía máculas similares a las del niño. Las radiografías del sitio de la pseudoartrosis mostraron una imagen osteolítica con reacción perióstica. Se realizó una biopsia del radio.

    Resultados: el examen microscópico del material remitido mostró cartílago y tejido fibroso dispuesto en forma fascicular que rodeaba pequeños fragmentos de tejido óseo. La inmunohistoquìmica para S-100 fue negativa en el tejido fibroso. Discusión: aproximadamente 5% de los individuos con NF1 se presentan con pseudoartrosis de un hueso largo. La incidencia de pseudoartrosis de la tibia se estima en cerca de 1 / 190.000 nacidos vivos (40 al 80% según la series), mientras que en otras localizaciones es mucho menos frecuente. No se ha podido determinar porque la NF1 impide la reparación ósea normal y se asocia a peor respuesta al tratamiento con nuevas fracturas. El perfil inmonohistoquímico de nuestro caso en el sitio de la pseudoartrosis no es el del neurofibroma; esto coincide con lo hallado en otros trabajos publicados. Si bién en la literatura se hace referencia a NF y pseudoartrosis en huesos largos, ninguno menciona un caso pediátrico con pseudoartrosis de radio.

24_ CORISTOMA EPIBULBAR(CE).RELATO DE UN CASO PEDIATRICO. REVISION BIBLIOGRÁFICA.

    *Valdovinos Zaputovich B.; *Sássari Sandoval, M.; **Perez S.*H.T. Ortiz M.

    *Servicio de Anatomía Patológica y Citología.**Servicio de Oftalmologia.Hospital Pediátrico Juan Pablo II.Av. Artigas 1435.Corrientes. R.A.

    Introducciön:Los Coristomas son patologías presentes generalmente desde el nacimiento, formado por tejidos habitualmente no encontrados en la región, lo que se desprende que se encuentra relacionado con la organogénesis. Es de relativa frecuencia, situado normalmente en el limbo lado inferotemporal. Clínicamente estas lesiones tumorales son confundibles, por lo que es necesario el exámen histopatológico para una correcto diagnostico y tratamiento. Objetivo: Presentación del caso por la baja incidencia en nuestro hospital pediátrico y la importancia de una correcta clasificación y diagnóstico.

    Método:Paciente de sexo femenino de 9 años, que a los 3 meses de nacimiento ingresa al servicio de emergencia por traumatismo de tránsito. En 2004 es derivada por presentar formación córnea conjuntival izquierda en hora 4, con presencia de pelos.En el 2007 control médico alejado sin cambios clínico aparentes.Se realiza cirugía programada. Se envía material con diagnóstico clínico de Coristoma-QuisteDermoide.Se recibe un fragmento pequeño blanquecino de 0,3cm. de diámetro, blando.Dicho material es fijado en formol, se procesa según técnica y realizan coloraciones de H/E y Tricrómica de Masson.

    Resultado:Se realiza el diagnóstico histomorfológico de CE con epitelio pavimentoso ligeramente queratinizado con paraqueratosis focal,aisladas células caliciformes,estroma colágeno denso con leve infiltrado linfoide, estructuras vasculares,acinos glandulares exócrinos tipo glándula lagrimal, filetes nerviosos y tejido adiposo.Egresa a las 48 horas con control por consultorio externo donde se encuentra vascularización leve ocular.

    Conclusión:La baja incidencia de esta patología en nuestro hospital,con10 años de funcionamiento,nos llevó a realizar un análisis de la clasificación y terminología de la misma, que en algunos casos incluye sólo glándulas lagrimales ectópicas, arribando de esta ,manera a un diagnóstico y tratamiento correcto.

25_ PANCREATOBLASTOMA. PRESENTACION DE DOS CASOS PEDIATRICOS.

    Cambra, P., Scursoni, A., Siminovich, M., Galluzzo, L., Dávila, M.T. G. de

    Hospital de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”.

INTRODUCCION Y OBJETIVOS. El pancreatoblastoma (PB) es un tumor extremadamente raro que ocurre

    principalmente en la edad pediátrica y corresponde al 0,5% de los tumores no endocrinos de páncreas. El índice de recurrencia local es de 60%, pero se considera de relativo buen pronóstico por su bajo potencial metastático. Presentamos dos casos de PB diagnosticados entre los años 2001 al 2007.

    METODOS: Caso 1: paciente de sexo masculino de 12 años, derivado a este Hospital por presentar tumor abdominal. La TAC muestra una lesión de 4x4 cm. en región cefálica pancreática que refuerza con contraste, otras dos hipodensas en hígado y múltiples nódulos retroperitoneales. Presenta además adenopatía supraclavicular izquierda que se biopsia. Luego del diagnóstico realiza quimioterapia. Caso 2: paciente de sexo femenino de 6 años de edad que consulta por

    dolor y masa abdominal palpable. La ecografía visualizó una masa sólida de 11x7 cm. a nivel del páncreas, niveles séricos de alfa feto proteína (AFP) elevados. Se realizó exéresis completa del tumor con diagnóstico presuntivo de tumor germinal. Seis años después concurre por una masa abdominal pancreática de 12x7x6cm y nódulo hepático. Se realiza resección de ambas lesiones. RESULTADOS: Se observó una proliferación tumoral constituida por células de pequeño a mediano tamaño con escaso citoplasma acidófilo, núcleos ligeramente hipercromáticos, conformando estructuras tubuloacinares, cordones, áreas sólidas, y las características “mórulas escamoides”; más abundantes en el caso 2. Inmunohistoquimica: Citoqueratina (AE1- AE3), Sinaptofisina y AFP positivas y Cromogranina, Enolasa neurono específica negativas. CONCLUSION: Si bien el PB es un tumor de relativo buen pronóstico y bajo potencial metastático, uno de los casos se presentó con enfermedad diseminada, con buena respuesta a la quimioterapia. El otro recidivó con metástasis 6 años después.

     El PB es una neoplasia infrecuente. En presencia de una masa retroperitoneal, con AFP sérica elevada y en la edad pediátrica debe incluirse esta entidad entre los diagnósticos diferenciales.

26_ ENDOMETRIOSIS ILIOCECAL Y APENDICULAR

    Alvarellos V., Raffin G. , Lupo E., Ponfil O., Porta J. Técnico Murrielo F.

    División Patología y Cirugía Policlínico Central de San Justo.

    INTRODUCCÍON. La endometriosis intestinal consiste en la presencia de glandulas y estroma endometrial, que se localiza preferentemente en la capa muscular y serosa pero puede comprometer la mucosa y proyectarse hacia la luz, se acompaña de fibrosis de la pared intestinal adyacente.

    Cuando se extiende dentro de la mucosa puede ser mal diagnosticada como adenocarcinoma.Se presenta con un promedio de edad que ronda entre los 27 a 50 años, la mayoría en premenopausicas y un 7% de los casos en posmenopausicas.

    Los sitios en tubo digestivo más frecuentemente afectados son colon sigmoide y recto (85%), intestino delgado distal (7%) ciego (3,6), apéndice cecal (3%).

    El 15% de los pacientes tienen más de un sitio afectado Los mecanismos fisiopatologícos involucrados consistirían en: A) Reflujo retrogrado durante la menstruación , por adhesión y obstrucción luminal tubaria.

    B) Factores genetico, C) Inmunologicos, D) Diseminación linfatica o hematógena, E)Implantación intraoperatoria después de histerectomía o por cesarea y fistula entero-abdominal.MATERIALES Y MÉTODOS.Presentación de un caso.Paciente de 29 años de edad que se presenta a la consulta con dolor epigastrico que irradia a región umbilical, con nauseas, vómitos, falta de eliminación de gases. A la palpación abdomen blando doloroso. Se interpretó como abdomen agudo quirúrgico oclusivo.ANATOMIA PATOLOGICA. Se realizan cortes seriados, teñidos con técnica de hematoxilina y eosina.Macroscopía: pieza de resección constituida por 17cm de ileon, 4cm de colon derecho y apéndice cecal de 5cm de longitud. Serosa congestiva a la apertura formación tumoral de 2,5 x 2cm que compromete ciego, válvula ileocecal, ileon y apéndice. Dista a 12 y 17cm de los márgenes de resección. Se aislan 12 formaciones redondeadas la mayor mide 0,4cm al corte pardusco.

    Microscopía: la secciones pertenecientes a ileon, válvula ileocecal y apéndice, en cuyas paredes a nivel de la muscular y la serosa vemos múltiples focos de glandulas endometriales acompañadas de corion citógeno y hemorrágico. CONCLUSIÓN. La endometriosis iliocecal y apendicular es una lesión poco frecuente, entre un 3 a 7% de las lesiones intestinales, es un hallazgo incidental. Debe diferenciarse de adenocarcinoma porque en la mayoría de los casos la mucosa permanece intácta.La clínica se presenta como un cuadro de abdomen agudo oclusivo con indicación quirúrgica.La sintomatología del paciente con endometriosis intestinal no son especificas.

27_ CARCINOMA EPITELAL MIOEPITELIAL DE FOSA NASAL. PRESENTACIÓN DE UN CASO

    Ortega Y, Stifman G, Paes de Lima A. Departamento de Patología Hospital de Clínicas “José de San Martín”. Buenos Aires. Argentina.

    Introducción y objetivos: Dentro de las neoplasias de cabeza y cuello, un 3% de ellas se ubica a nivel de fosa nasal y senos paranasales. Los adenocarcinomas (AC) constituyen aproximadamente un 15% , de los carcinomas de esta localización. Acorde a la clasificación de la WHO (2003) se los divide en 2 grupos: carcinomas tipo glándula salival y AC no de tipo glándula salival. Presentamos un caso de carcinoma epitelial mioepitelial de fosa nasal , dada lo infrecuente de esta ubicación, además de la casuística de AC de fosa nasal de nuestra institución (1988-2007) y su comparación con la observada en la literatura.

    Material y Métodos: Mujer de 71 años que presenta amaurosis izquierda de 1 año y medio de evolución, insuficiencia ventilatoria nasal homolateral acompañada de epistaxis. A la inspección la paciente presentaba tumoración nasal con borramiento del surco nasogeniano. Se efectuó TAC de cabeza y cuello que evidencia formación tumoral que se implanta en la cola del cornete medio y ocupa la totalidad de la fosa nasal. Posteriormente se efectuaron múltiples biopsias de la misma.

    Resultados: Los preparados histológicos evidencian proliferación neoplásica constituida en su mayor parte por células con citoplasma claro, mínimo pleomorfismo nuclear dispuestas en nidos y sectores fusocelulares, y células de tipo epitelial con formación de estructuras ductales.Las técnicas de inmunohistoquímica evidenciaron positividad con AE1-AE3 en el componente epitelial y con Vimentina, HHF35 y Calponina en el componente mioepitelial. Con estos hallazgos se hizo el diagnóstico de carcinoma epitelial-mioepitelial.

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